胼胝体肿瘤没有特定的临床表现,症状与肿瘤

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导语:胼胝体位于大脑中线处、两侧大脑半球之间,作为颅内最大的联合纤维,起到链接双侧大脑半球各个脑回、协调双侧大脑半球运作的重要作用。近年来虽然关于胼胝体肿瘤性病变的报道日益增多,但与胼胝体压部肿瘤相关的报道仍较为少见,且多为单个病案报道。胶质瘤、淋巴瘤为胼胝体最常见的肿瘤,其余还有脂肪瘤、生殖细胞瘤及转移瘤等。

01胼胝体的任何区域均可发生肿瘤性病变,较少见到胼胝体压部的肿瘤

1、疾病背景

人类的大脑是由脑灰质以及脑白质所组成的极其复杂的神经网络系统,胼胝体是处于人类大脑中线位置的重要的白质结构,其功能为在人类进行思维与肢体活动时协调双侧大脑半球的运作,是半球间最重要的联合纤维,于高级认知过程中承担着重要作用。

胼胝体肿瘤性病变主要有胶质瘤、颅内原发性淋巴瘤、脂肪瘤、转移瘤等,胶质瘤(其中最为常见的病理类型为胶质母细胞瘤)为其中最为常见的病理类型。胼胝体的解剖结构由前向后可分为嘴部、膝部、体部以及牙部。胼胝体的任何区域均可发生肿瘤性病变,其中胼胝体体部及膝部是最为常见的部位,而牙部及嘴部的肿瘤则较为少见。

一般情况下,胼胝体肿瘤没有特定的临床表现,其临床表现与肿瘤所侵犯的大脑部位有关。当肿瘤造成颅内压增高时,患者普遍存在头痛症状,部分患者合并有精神不振、意识障碍、癫痫等表现。近几年来,伴随着MRI的普遍应用,胼胝体肿瘤的诊断率逐步提升,部分肿瘤会出现较为典型的“蝴蝶状”外观。

胼胝体具有重要的功能,但其手术较为困难,尤其是蝴蝶状肿瘤,因而通常被认为是切除风险大于收益的病变。随着显微外科技术的提高以及神经影像学的发展,对术中神经功能损伤的控制更加精细。

手术切除胼胝体肿瘤并辅助放化疗已经成为首选治疗方式,但现有数据中,有关胼胝体肿瘤诊治及预后的资料较为有限,而胼胝体压部肿瘤的数据更为少见,使用何种方式行手术治仍存在争议。

2、胼胝体肿瘤的特点

胼胝体是各种复杂认知和心理活动的基础,其功能包括负责两侧大脑半球间信息的连接、通讯、以及加工整合,不过有证据表明,发生于皮质的相同区域的纤维在功能连接上对于胼胝体的依赖较小。目前已知的是胼胝体纤维在不同区域拥有不同直径,连接前额区的前区和连接颞叶和顶叶皮质的后中区的纤维较细。

而在中部(由运动和体感区的轴突组成)以及在最后部(由枕骨纤维组成)的胼胝体纤维较大,而较大的纤维具有更快的传导速度,这可能为对维持大脑功能偏侧化非常重要。根据部分文献,临床上胼胝体肿瘤好发于中青年,且男性患者大于女性患者。最为常见的胼胝体肿瘤位于胼胝体体部及膝部,临床上较少见到胼胝体压部的肿瘤。

肿瘤根据其所在部位可导致多种症状,对于患者的生活与工作可造成较大影响。胼胝体肿瘤占颅脑肿瘤的0.5%-1%,因胼胝体具有抗侵袭能力,能够原发于胼胝体的肿瘤较为少见,对现有资料进行分析后发现胶质瘤、淋巴瘤相对多见,脂肪瘤及转移瘤等也可发生于胼胝体压部。

3、临床表现

肿瘤侵犯胼胝体本身以及侵犯周围的脑组织是导致患者出现临床症状的主要原因。部分胼胝体缺如的患者(如部分胼胝体脂肪瘤患者)可能没有临床症状。由于肿瘤的压迫以及周围脑组织水肿,大部分患者存在颅内压增高的情况,部分患者可同时兼有精神淡漠、癫痫、记忆力减退、运动障碍、言语障碍、视力下降等症状。

具体的临床表现复杂多样,与肿瘤侵犯的大脑组织的相应功能有关,如胼胝体前部病变可引起精神异常、人格改变,部分情况可出现失语症;胼胝体中部的肿瘤可导致失用症及部分精细运动不能。

当胼胝体压部出现肿瘤时,则主要引起视力障碍、视野缺损等症状。若肿瘤压迫四叠体,则可出现内分泌紊乱、眼球运动上下障碍等症状,若肿瘤突入脑室系统或向下压迫,则可于早期出现脑积水的症状。

4、影像学表现

随着影像学技术的提高,MRI检查是一种具有组织分辨率高、无骨性伪影和多方位成像等优秀功能的影像学方法,对于颅内肿瘤性病变的诊断具有极大优势。正常的胼胝体在T1加权像上呈高信号,在T2加权像上与质子密度加权像上呈低信号。

胼胝体辐射的纤维,是肿瘤主要的蔓延渠道,然而胼胝体致密的纤维板状结构,使得恶性肿瘤并不易侵袭,在此途径上,最常见的有胶质瘤及淋巴瘤,两者均可向胼胝体及大脑半球进行双向蔓延。有文献根据肿瘤是否原发于胼胝体将胼胝体肿瘤分为两个类型,第一种是肿瘤原发于胼胝体,且向双侧大脑半球蔓延,形似蝴蝶,称之为“蝴蝶征”。

第二种是一侧大脑半球肿瘤侵犯胼胝体,并未向对侧大脑半球浸润,称之为“半蝴蝶征”。目前,胶质母细胞瘤与原发性中枢神经系统淋巴瘤已被认为是蝴蝶形肿瘤常见的病理类型。对于患有胼胝体肿瘤的患者,其临床特征并无特异性,且肿瘤位置深在,因此,影像学是诊断胼胝体肿瘤的主要依据。

MRI所具有的多方位及多参数成像、软组织分辨力高的特点,使其在目前的临床检查中成为胼胝体病变的首选,同时,对于胼胝体病变的鉴别,也具有举足轻重的作用。从矢状位观察头部MRI可以准确判断肿瘤所处位置及胼胝体形态的改变,横轴面的平扫及增强MRI则可以观察肿瘤的特征性表象。

02手术切除肿瘤比进取病理后放化疗治疗的预后情况要好得多,需了解

通常来说,无特异性症状的颅内脂肪瘤的处理方式为密切随访,并不主张进行手术治疗,其原因为:(1)颅内脂肪瘤通常生长缓慢,较少引起临床症状;(2)患者常伴有胼胝体发育不良,临床表现可能为组织结构畸形所导致,手术切除并不一定可以解决现有问题。

(3)脂肪瘤与脑组织粘连紧密,位置深在,手术切除肿瘤易产生不必要的损伤。若存在高颅压情况,则可根据情况进行脑室腹腔分流术。对于胶质瘤及淋巴瘤,手术治疗是必要的,因为在获得组织病理结果的同时,可以减轻颅内高压以及肿瘤压迫的症状。手术切除肿瘤比进取病理后放化疗治疗的预后情况要好得多。

颅内淋巴瘤的治疗方式正在完善的过程中,其手术治疗主要作用为明确病理诊断及进行颅内减压,对延长生存期帮助不大。经手术切除后的患者,多数立即给予放化疗为主的综合治疗。目前甲氨蝶呤的大剂量化疗成为颅内淋巴瘤的一线治疗方法,对于化疗后复发或残余的患者,可使用全脑放疗治疗,但全脑放疗具有一定的延迟神经毒性作用。

结语:胼胝体肿瘤位置深在,肿瘤面积较大,因此肿瘤的切除程度以及患者的预后情况,受到手术入路的直接影响,在手术切除肿瘤的同时,应尽量保护神经功能。目前胶质瘤的治疗,并无较好方式,主要依赖手术切除,临床数据表明,尽量全切肿瘤,并给予术后放化疗,能有效延长患者的生存时间,同时手术治疗可明确病理诊断。



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