75岁女性,表现为头晕,进行性加重,随后出现左侧面部麻痹,右下肢无力,病程2月。入院神经系统查体提示左侧面部感觉减退伴周围性面瘫,右侧下肢无力。头颅MRI可见桥小脑角(CPA)强化肿块,累及内听道(图1A)。
(图:A:MRI可见左侧桥小脑角明显强化肿块;B:HE染色可见大的卵圆形-圆形肿瘤细胞,核不规则,细胞质较丰富,弥漫浸润生长;C:肿瘤细胞CD20染色阳性;D:Ki-67指数>90%)
诊治经过
行手术切除,可见包裹完整的肿瘤呈淡黄色,质软,沿面神经和位听神经浸润至内听道,脑干亦有受累。病理学证实为弥漫大B细胞淋巴瘤(图1B-D)。行全身检查,未发现其他部位病变。
最终诊断
原发性中枢神经系统淋巴瘤
讨论
原发性中枢神经系统(PCNSL)淋巴瘤在所有颅内肿瘤中占0.3-1.5%。绝大部分位于幕上区域,包括基底节区,丘脑,胼胝体和脑室旁白质。CPA处的PCNSL罕见报道,目前仅有约15例。
CPA处肿瘤性病变的主要鉴别诊断包括听神经瘤(80-90%),脑膜瘤(5-10%)以及表皮样囊肿(5-7%)。MRI是发现CPA肿块的最佳手段。多数CNS淋巴瘤表现为T1WI等/低信号,T2WI高信号,可伴轻度瘤周水肿,增强时均匀强化。罕见情况下,CPA淋巴瘤可侵袭内听道。
PCNSL对激素有戏剧性的反应,但疗效不能持久,肿瘤容易复发。通常情况下,手术仅为了取组织明确诊断,治疗上首先化疗,可辅以放疗。
[参考文献]
WenCY,HuangPH,ChangCJ,HsiehCT.Primarycerebellopontineanglelymphoma.KaohsiungJMedSci.Jan;31(1):55-6.
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