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作者：INC国际神经科学

生长在脑干位置的神经胶质细胞瘤，统一被称为“脑干胶质瘤”。由于“位置太深”“无法手术”“致残率高”“复发率和致死率高”等特点，脑干胶质瘤一直让人谈之色变。

近几十年来，随着神经影像技术、分子生物学、基因组学研究的不断发展，人们对脑干胶质瘤有了一个更深入的了解，对脑干胶质瘤的认知也逐渐明朗起来。

为什么脑干胶质瘤预后极差？

一般来说，恶性肿瘤的手术切除对患者生存期的延长起到很重要的作用，但是由于脑干掌控个体的生命，包括心跳、呼吸、消化等重要生理功能，并且在延髓和脑桥（脑干从解剖学角度可以分为三个部分：中脑、脑桥和延髓）里有调节心血管运动、呼吸、吞咽、呕吐等重要生理活动的反射中枢。

若这些神经中枢受损伤，将引起心脏搏动、血压的严重障碍，甚至危及生命。所以如果肿瘤的生长侵犯了功能区，手术的困难是很大的，患者的预后一般也不会很好。

当然，也不是所有的脑干胶质瘤预后都很糟糕，根据脑干胶质瘤的侵袭程度可以简单的分为两大类，弥漫性脑干胶质瘤（常见于脑桥、DIPG）和局灶性脑干胶质瘤（大多位于中脑和延髓）。几乎所有的弥漫性脑干胶质瘤进展都非常迅速，预后较差；而局灶性脑干胶质瘤相对而言恶性程度较低，预后相对较好。

但是由于弥漫性脑干胶质瘤发病率较高（占所有脑干胶质瘤的80%-90%），因此临床上患者常见为预后较差的弥漫性脑干胶质瘤。

脑干胶质瘤这样治疗可争取更大生存机会

第一步：精准外科手术治疗。脑干胶质瘤的治疗有一百多年的历史，它与神经外科发展史基本吻合。脑干主管呼吸、循环、意识，被喻为生命中枢，是手术的禁忌部位，脑干曾被认为是无人区。当时的诊断设备与技术能力限制了脑干肿瘤的治疗，特别是外科治疗。20世纪70年代，神经电生理监测技术、CT和磁共振成像(MRI)技术以及手术显微镜在神经外科领域的应用，开启了脑干肿瘤治疗的新阶段。在MRI基础上建立的脑干胶质瘤的影像学分型，为脑干肿瘤的手术适应证提供了标准，人们开始尝试应用显微外科技术对脑干肿瘤进行探索性治疗。

近十年，随着显微神经外科手术技术和设备的创新性发展、多模态融合技术的广泛应用，以及神经影像、神经导航技术、术中MRI和超声影像、肿瘤术中荧光显像技术、多导联神经电生理监测技术的不断进步和发展，脑干胶质瘤的手术安全性和切除程度已经取得了显著进步。根据术前多模态影像的评价，综合判读肿瘤的代谢程度和范围，判定肿瘤与脑干内传导束的关系以及术前神经功能变化与肿瘤的关系，指导医生选择合适的手术入路。在神经导航和多导联神经电生理监测下，术中应用肿瘤荧光显影技术，为鉴别肿瘤与正常脑干之间的界限提供参考。这些多模态技术的广泛应用使脑干胶质瘤的术前评估、术中治疗更加精准，术后神经功能的损伤更小，生命质量更好。

第二步：建立分子病理分型

目前脑干胶质瘤的诊断和分型主要依靠MRI表现。但是，MRI只能进行定位诊断，难以阐明肿瘤的病理学特点和生物学特性。精准医学时代需要脑干胶质瘤的分子分型，只有精准分类才能进行精准治疗。精准分型和诊断需要借助以基因组学为代表的包括蛋白质组学、影像组学等多组学技术，通过对肿瘤的生物学和多组学进行大数据分析，找到个体化的治疗靶点，进行有效的干预和治疗。基因组测序技术把对脑干胶质瘤的认识带入了分子水平。建立肿瘤的分子病理分型，可以更好地选择合适的治疗方案，综合评价放、化疗的效果以及肿瘤的预后和复发等疾病转归。

第三步：根据分型进行综合治疗

脑干胶质瘤的生物学特性决定了其综合治疗的原则，包括显微外科手术、放化疗、靶向治疗、基因治疗和免疫治疗等多模式联合治疗。当今外科手术治疗技术的进步和发展主导了脑干胶质瘤的综合治疗，促进了基础与临床研究的转化。应用现代遗传学、分子影像学、生物信息技术等多组学技术检测脑干胶质瘤患者的个体化遗传背景与疾病的特征，结合临床病理数据，实现脑干胶质瘤的精准分类及诊断，根据患者和疾病相关的特异性分子改变，制定个体化的预防和诊疗方案。精准医学时代为脑干胶质瘤的综合治疗带来希望和可能。

脑干胶质瘤的治疗是个一环扣一环的过程，一线治疗手段手术的地位不容忽视。当在国内面临脑干胶质瘤无法手术、风险极高等情况，也可寻求世界神经外科领域内的手术大师评估病情，看有没有可切除及更高切除率的手术方案。这也将为后续的病理分型、综合治疗打下良好基础，也将为长期生存争取更大机会。

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