中枢神经系统颅脑先天性畸形及发育异常
颅脑先天性畸形及发育异常是由于胚胎期神经系统发育异常所致，约40%的颅脑发育畸形为遗传因素和子宫内环境的共同影响所致。其余的致病原因复查，机制不详。颅脑先天性发育畸形的分类方法很多，多用Demeyer分类法。
思维导图——颅脑先天性发育畸形分类
先天性第四脑室中孔和侧孔闭锁先天性第四脑室中孔和侧孔闭锁又称Dandy-Walker综合征，为先天性脑发育畸形，常见于婴儿和儿童，有家族史。它是由于小脑发育畸形和第四脑室中、侧孔闭锁，引起第四脑室囊性扩大和继发性梗阻性脑积水。
诊断与鉴别诊断根据上述表现，本病可以确定。鉴别诊断应与颅后窝巨大蛛网膜囊肿区别，后者可压迫第四脑室，使其变小和向前移位，幕上脑室对称性扩大积水，且囊肿不与脑室系统相通，脑积水程度也较前者轻。
巨大枕大池亦应与本病区别，它是一种发育异常，根据其小脑半球可伴有萎缩、第四脑室位置正常、小脑扁桃体谿部并不扩大、桥前池和桥小脑角池可显示正常等，可与本病区别。
巨大蛛网膜囊肿▲大枕大池?扫码
