罕见病例分享之多发性脑梗塞

病史

一位先前没有任何神经及心脏病史的41岁妇女昏迷在浴室的地上。家里人最后见到她是在24小时前。根据其家人的介绍,她除了每天吸20支烟以外。没有其他健康问题、

体格检查

临床查体见患者昏迷,Glasgow昏迷评分为8分(睁眼:1分;言语:2分;运动:5分)。患者瞳孔散大且无反应,双侧Babinski征阳性,并出现去皮质姿势和Cheyne-Stokes呼吸模式。心率90次/分,血压/75mmHg。

辅助检查

颅脑CT显示三条主要的脑动脉(左侧大脑中动脉和大脑后动脉、右侧大脑中动脉)供血区均有急性区域性梗死灶。颅外和颅内血管超声检查显示双侧大脑中动脉和左侧颈内动脉闭塞。于入院当天经食管心脏超声检查发现一个2.20cm×4.60cm大小的团块样病变,位于左心房内脱垂的二尖瓣上。

随访

第1天,患者的左腿发现有少许自发运动,左侧身体对疼痛刺激有反应。第22天,行气管切开术以保证患者的呼吸,此时表现为去脑姿势,仅对疼痛刺激有自主性反应。患者存活了9个月,在死于肺部感染前没在发生任何脑血管事件。

影像学发现

诊断

由心脏肿瘤导致的多发性脑梗塞。

讨论

心脏肿瘤的发生率较低(0.05%),最常见的是粘液瘤。大约75%的粘液瘤患者为女性。经食管心脏超声检查是发现心脏肿瘤的方法之一。心脏肿瘤最常见的首发症状是心律失常和心功能不全。一些人还易发生心源性栓塞。在所有脑梗死中由心脏肿瘤导致的不足1%。粘液瘤体每个月的增长速度为0.15-0.44cm2。最可靠的治疗方法为手术切除粘液瘤,手术的死亡率仅为0-3%,复发率相似。

卒中是心脏粘液瘤最常见的表现。大多数报道为多发性脑梗死,病灶可位于双侧半球,左侧大脑中动脉供血区的梗死多于右侧。一个研究报道粘液瘤患者住院期间的死亡率为27%。粘液瘤患者的突发症状可能与免疫学因素使黏液瘤增大部分突然脱落有关。一些研究认为当肿瘤达到一定大小时就会心律妨碍心脏冲动的发放,进而导致心率失常和栓塞。其他一些研究提示体育锻炼可以促使栓子从粘液瘤上脱落。由于体外循环和抗凝治疗可能会加重神经损伤,因此此病的最佳手术时机尚未确定。

特别讨论

本例说明了心脏肿瘤可以隐匿地增长而不伴有任何症状,直到第一次产生症状前都不易被发现,但一旦发病就可能威胁生病的卒中。这就说明了在有原因不明卒中的年轻患者及早进行心脏超声检查。由于心脏粘液瘤具有可遗传性,因此建议患者的家属都应该进行心脏超声检查,特别是年轻者。

本例患者还有两点情况应该注意。首先,在黏液瘤发病引起大面积脑栓塞之前患者没有心脏的任何感觉异常或其他警示征象。其次,尽管只是用了较低计量的肝素进行保守治疗,患者并没有进一步发生脑栓塞。特别是第二点,与其他病例报道中描述的不同,那些病例中尽管运用了足量的抗凝药物进行治疗,但是有较高的栓塞复发率。

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