韦尼克脑病
思路来源：近一个月，我们消化内科2组陆陆续续收到10多例急性胰腺炎病人，其中有一例出现了意识模糊（主要表现为自己拔掉胃管和营养管而不知情），这让我们临床医生不禁绷紧一根弦——胰性脑病？OR韦尼克脑病？因为急性胰腺炎的这两种并发症在临床中相对少见，所以对于在临床经验不足的我（目前仍是菜鸟级别），急性胰腺炎并发胰腺脑病或韦尼克脑病确实是个鲜新的词。虽然是菜鸟，但不能甘于落后，下班后立即打开电脑上网一探究竟。
首先介绍韦尼克脑病吧！
认识韦尼克脑病：
韦尼克脑病(Wernicke’sEncephalopathy，WE)是CarlWernicke于年首先报道，由维生素B1缺乏导致以“精神意识障碍、眼肌麻痹、共济失调”为临床三联征的神经系统代谢性疾病，是神经内科急症之一。
一、韦尼克脑病病因
WE的根本原因是维生素B1缺乏。凡是能引起维生素B1摄入、吸收不足或体内代谢障碍及消耗增加的因素均可导致WE的发生。国外研究显示WE最常见原因为慢性酒精中毒，但近年来非酒精性WE逐渐增多，可能与人们饮食习惯及减肥风气的流行等因素有关。临床上胃、胆道、胰腺疾病导致反复呕吐、腹泻、纳差，以及其他如妊娠剧吐、神经性厌食、肾衰竭血透、恶性肿瘤、骨髓移植等均可引起维生素B1摄入不足或消耗增加，从而导致WE。
二、为何缺乏维生素B1会引起韦尼克脑病？
维生素Ｂ１（硫胺素）是焦磷酸硫胺素的前体，后者是三羧循环中丙酮酸与α酮戊二酸的重要辅酶，也是红细胞酮醇基转移酶的辅酶，参与大脑葡萄糖代谢和横跨细胞膜的渗透梯度的调节。当维生素B1缺乏时，这将导致糖、脂类、氨基酸代谢障碍，脑内ATP合成减少，出现兴奋性毒性损伤、氧化应激、炎症反应、血脑屏障的破坏、神经递质合成和运输障碍，从而引起髓鞘损伤及神经元凋亡，最终引发WE。其中大脑中最易受损的区域为丘脑内侧、乳头体、导水管周围、第三、四脑室周围等中线结构，也可累及颅神经核团、小脑、脑干和大脑皮质。
由于维生素Ｂ１在体内不能合成且储存较少，健康个体体内储量只有３０～５０ｍｇ，如无补充预计在４～６周耗尽。急性胰腺炎患者通常需要禁食，故对于需要较长时间禁食的胰腺炎患者，因尽快补充维生素B1（建议入院后2周内）。
三、韦尼克脑病的临床表现
ＷＥ典型的临床表现为眼外肌麻痹、共济失调和精神障碍三联征，若同时出现周围神经症状，即为四联征。临床上具备此典型三联征者不足16%。大多数患者仅有三联征中一种或两种表现（眼肌麻痹及共济失调多较早出现，同时双眼失明与双侧耳聋也已因首发症状而被报道），这为WE的早期诊断带来难度。尸检报道成人WE生前诊断率仅20%～25%，儿童生前诊断率仅42%。而WE一旦早期诊断并及时给治疗，则预后良好。若延误诊治，将导致神经系统不可逆损害，甚至死亡。
四、韦尼克脑病的辅助检查：
（1）首选头部MRI。头部MＲI检查则对WE的诊断意义重大，其敏感度53%，特异度93%，故已作为WE的首选检查，但MＲI正常不能排除WE。WE典型的MＲI特征为导水管、第三、四脑室周围以及丘脑内侧对称性的长T1长T2异常信号。在小脑、脑神经核、胼胝体、穹窿、和大脑皮质也可出现对称性信号，但相对少见。此外DWI、ADC值的动态观察和定量分析，对疾病早期诊断及预后评价具有重要价值。
（2）其他检查：多无特异性。理论上通过检测血红细胞硫胺素转酮醇酶活性或血清硫胺素、硫胺素焦磷酸浓度可帮助诊断WE。但目前由于技术难度及价格限制，此项检查不能普及检测。脑脊液检查少数可见蛋白质轻度增高。早期阶段，脑电图多正常，在疾病晚期可显示非特异性的广泛慢波。肝功检查可有轻度异常。这些检查均无特异性，对WE诊断帮助不大。
五、韦尼克脑病的诊断：
目前ＷＥ诊断无金标准，主要依靠病史及辅助检查诊断：
（1）有导致维生素Ｂ１缺乏的病因或诱因；
（２）典型或不典型三联征或四联征；
（３）辅助检查：头部ＭＲＩ检查显示第三脑室丘脑乳头体第四脑室基底部及中脑导水管周围Ｔ２加权像呈对称性高信号影；
（４）及时足量维生素Ｂ１治疗后临床症状明显改善；
（５）能够排除其他原因引起的中枢神经系统损害，如血管性痴呆、病毒性脑炎、胰性脑病，甲硝唑诱导性脑病等。也可以参照凯恩WE诊断标准，即任何患者满足以下2个标准:
(1)营养不良或饮酒史;
(2)精神意识障碍;
(3)眼球运动障碍;
(4)共济失调;并排除其他原因引起的神经系统损害。
六、韦尼克脑病的防治
WE是可治疗和预防的疾病。早期诊断和及时给与维生素B1治疗，WE可戏剧性好转甚至痊愈。然而WE死亡率高达17%，幸存者80%发展为科萨科夫综合征。其原因是WE的误诊率高，所以需要临床医师的高度警惕。
临床上防治措施具体如下：
(1)对酒精依赖、厌食、禁食、反复呕吐、纳差、胃肠道手术长期禁食或其他疾病需要长时间禁食，及存在消耗性疾病的患者需要常规补充维生素B1（50-mg/d）以防WE的发生。
(2)一旦出现有神经精神症状、眼球运动障碍或步态不稳中的一个症状则高度怀疑WE，及早行MＲI并给与大剂量维生素B1治疗（大剂量给药，立即给予维生素B-mg/d肌肉注射）。
主要参考文献
[1]周露玲,曾立,贾薇等.35例韦尼克脑病临床分析[J].中风与神经疾病杂志,,33(9):-.
[2]陈隆典,张晓琦.胰性脑病与韦尼克脑病[J].中华内科杂志,,41(2):94-97.DOI:10./j.issn:-..02..
[3]张鹏,帅晓明,徐岩等.胃肠道手术后患者并发韦尼克脑病的临床分析[J].中华普通外科杂志,,29(5):-.DOI:10./cma.j.issn.7-X..05..
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