脑静脉窦血栓形成（cerebralvenoussinusthrombosis，CVST）是指多种病因引起的以脑静脉回流受阻、脑脊液吸收障碍为特征的特殊类型脑血管病。约占所有卒中的比例为0.5~1%，按部位可分为：脑内浅静脉、深静脉或静脉窦。按性质可分为感染性和非感染性，炎症性中海绵窦和横窦是最常受累的部位；而非炎症性中上矢状窦最容易受累。临床缺乏特异性，漏诊率可达73%，40%的患者平均诊断时间在10天以上，各年龄组均可发病，常无高血压、动脉粥样硬化、冠心病等病史，大多为亚急性（48小时至30天）或慢性（30天以上）起病。

一、什么样的病人需要注意CVST？

如存在局灶性神经功能缺损同时合并颅内压增高，应该考虑到CVST的可能。其中包括急性或反复发作的头痛，很多医生说是偏头痛，是不是需要注意CVST，也不完全是，假如伴有颅内高压时就需要注意了；此外还包括视乳头水肿，偏侧肢体的无力和感觉障碍包括失语、偏盲、痫性发作，孤立性颅内压增高综合征（包括良性颅内高压）以及不同程度的意识障碍或精神症状。再就是特殊表现的脑出血，孤立性脑叶出血、不符合动脉供血分布区的多发性脑出血、反复发生临近部位的出血、双侧丘脑出血、吸收缓慢的脑内血肿及水肿严重的脑内血肿等应该考虑CVST。

二、症状与体征

有学者将CVSR的临床症状归结为四大类：单纯性高颅压综合征；局灶性功能缺失及部分性癫痫；亚急性弥散性脑病（意识障碍及全面性癫痫为主）；痛性眼肌麻痹等（海绵窦综合征）。

由一侧肢体的局灶体征变化为对侧肢体的局灶体征则高度提示上矢状窦血栓形成，但通常是较为晚期的症状。外展神经麻痹多继发于严重颅内压增高。一些脑神经麻痹常常预示着特定部位的血栓形成：完全性眼肌麻痹发生于海绵宴血栓；Ⅸ—X臃神经麻痹发生于颈内静脉血栓。超过50%的患者有意识状态的改变，通常为轻中度；严重的意识改变，甚至昏迷、脑疝，可见于癫痫持续状态之后、脑深部静脉栓塞、严重颅高压、脑内血肿、严重脑水肿等。

其他症状有偏头痛、可逆性神经功能缺失、失语、认知障碍、精神障碍、小脑症状等。

儿童患者由于感染性海绵窦及侧窦血栓较多，因此发热、癫痫及脑神经麻痹等症状更常见。

三、影像学诊断

头颅CT/CTV

CT被认为是最常用最好用的手段，但也有优缺点，需要强调的一点是复查CT非常重要。CT/CTV征象能看到什么问题呢？

◇间接征象：相应静脉/静脉窦引流区脑水肿、缺血梗死灶，出血性梗死、脑室梗阻或阻塞性脑积水；

◇直接征象：条索征（cordsign）、高密度三角征（densetriangle）；

◇CTV可显示静脉窦内血栓，呈充盈缺损样病变，上失状窦血栓形成可见特征性的“空三角征”（emptytrianglesign）。

CT的缺点是阳性率较低、特异性不强。20%~30%的CVST头颅CT正常，在单纯颅内压增高患者该比例可高达50%。此外，增强扫描所用碘剂和X线辐射限制其用于随访检查中。

头颅MRI

◇可直接显示颅内静脉和静脉窦血栓，以及继发脑实质损害，较CT更为敏感和准确；

◇血栓表现随时间而变化。

头颅MRV

◇可发现相应部位静脉和静脉窦狭窄或闭塞，或静脉侧支形成或异常扩张；

◇大多数情况下，MRI/MRV已可对CVST进行准确诊断；

◇缺点：小静脉窦显示能力较弱，不能显示静脉血流方向；

◇注意：继发性静脉受压、先天性静脉细小。

数字减影脑血管造影术（DSA）

◇目前诊断CVST最可靠的依据，可直接显示静脉/静脉窦血栓以及所属血管病变状况，具有CT/MRI无法比拟的优势，逆行静脉窦造影测压；

◇缺点：有创性的操作和颅内压增高的风险，不作为病人或危重病人反复复查的手段；

◇通常用于其它检查完成后仍不能确诊或需要同时经导管进行药物治疗时。

经常做造影的医生可能会碰到这种情况：病人右侧的静脉造影发现大脑血液回流从左侧的静窦/静脉窦回流，有些医生认为这是先天性变异或者是发育异常。大多数病人是右侧横窦占优势，高达25%人群存在区域性或部分性静脉窦发育不全，两侧是不对称的，还有一种情况是，蛛网膜颗粒、隔膜、残余血栓、脂肪沉积和大脑结构移位均能模拟狭窄。

三、病因学检查

为什么有些人有血栓而有些人没有？这与血栓形成倾向也有关系，目前80%的危险因素可以确定，包括：

（1）产褥期：

（2）颅内或局部感染（颜面脓肿、中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎）

（3）口服避孕药。

（4）心脏病、心梗、心办膜病。

（5）血液病、真性红C增多症。

（6）外科手术。

（7）脑外伤。

（8）高热。

（9）全身衰竭，慢性消耗性疾病。

（10）中毒。

（11）脱水——高凝状态：频繁腹泻、呕吐。

四、发病机制

1、重要的静脉窦血栓，导致颅内压增高；

2、合并脑静脉血栓导致静脉阻塞，引起局灶效应

大部分患者两种机制同时参与其病理过程。

五、临床常见分类

1.上矢状窦血栓形成

大多为非炎症性，以婴幼儿、产褥期妇女和老年患者居多，常为急性或亚急性起病，早期即可出现颅内压增高的表现，可出现不同程度的意识障碍，累及脑皮质静脉，可出现局限或全身性癫痫、偏瘫、偏身感觉障碍、双下肢瘫伴膀胱功能障碍、失语等。

2.海绵窦血栓形成

多为炎症性，常继发于鼻窦炎、鼻旁及上面部皮肤的化脓性感染，急性起病，单侧或双侧II、III、IV、VI对颅神经受累，眶内静脉回流受阻可出现眶内软组织、眼睑、眼结膜、前额部皮肤水肿，眼球突出，并发症有脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉病变、垂体和下丘脑功能病变等。

3.横窦、乙状窦血栓形成

多为炎症性，常继发于化脓性中耳炎、乳突炎主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内高压症状和体征，也可伴有精神症状，可出现三叉神经和外展神经麻痹（岩窦），或颈静脉孔综合征（颈静脉），并发症有脑膜炎、脑脓肿、硬膜下或硬膜外脓肿等，常伴原发病灶局部皮肤红肿、疼痛、压痛。

4.大脑大静脉血栓形成

多为非炎症性，常累及间脑、丘脑、穹窿、底节等深部结构，多急性起病，主要表现为无感染征象的高热、意识障碍、颅内高压、癫痫发作等，常很快进入深昏迷、去大脑强直、去皮层状态甚至死亡，部分可以突发幻觉、精神行为异常为首发症状，存活者多遗留有手足徐动、舞蹈样动作等锥体外症状。

五、治疗

CVST的治疗主要包括病因治疗、针对继发症状的治疗及抗血栓治疗等。

1．病因治疗：感染性血栓应及时足量应用敏感抗生素，必要时需外科处理原发感染灶。长期服用避孕药的应立即停药。体部恶性肿瘤、血液系统疾病及结缔组织病的患者，也应及时相关处理。

2.对症处理：有癫痫发作的给予抗癫痫治疗，一般不主张预防性用药。对于颅内压增高的患者，肝索可以改善脑静脉侧支循环，降低静脉窦的压力，从而降低颅内压。孤立性颅内压增高、头痛明显、伴有视乳头水肿、有视力障碍的，可行腰穿放液，并给予乙酰唑胺、甘露醇等药物。

3．抗血栓治疗：

(1)抗凝治疗：

抗凝治疗的目的在于防止血栓扩展，促进血栓溶解，预防肺栓塞和深静脉血栓形成。研究指出，抗凝治疗是CVST的初始和首选的治疗措施，即使发生了颅内静脉性梗死。急性期抗凝治疗首选肝素，其作用主要在于阻止血栓进展，降低毛细血管压力，改善侧支循环，并有效避免下肢深静脉血栓形成，预防肺栓塞。国际上关于CVST的多中心大宗病例前瞻性研究(ISCVST)也证实了肝素的上述效用，并指出低分子肝索的有效性和安全性要优于普通肝索。

(2)溶栓治疗：

尽管积极的抗凝治疗，仍有9%-13%的病人预后不佳，这种病人可以考虑溶栓治疗。溶栓治疗可直接溶解血栓，迅速恢复静脉回流。目前缺乏CVST患者溶栓治疗的随机对照试验，已有的小样本非对照研究显示再通闭塞血管的同时，出血风险也明显增高。

(3)机械取栓/支架植入术：

对出血量大的、水肿严重、病情严重的病人，在抗凝效果不好的时候也可以采用机械血栓的办法。它开始是一种试探性的办法，在年的一项研究中，严重的颅内静脉窦血栓形成（CVST）52名患者分别采用尿激酶溶栓、机械性血栓抽吸术或逆行性颈静脉除栓进行治疗，总的来说就是用机械的办法+溶栓的办法。结果显示，87%完全再通，6%部分再通，6例死亡，治疗效果较好。