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急性小脑共济失调

急性小脑共济失调是一种多病因的综合征。

正常的随意运动需要若干组肌肉的协同收缩，肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。

共济运动需要功能完整的深感觉前庭、小脑和垂体外系的参与。上述任何部位的损害所致的运动协调障碍称为共济失调。

病因

病毒感染后的自身免疫反应所引起的小脑损害是最常见的病因。

常见的引起急性小脑性共济失调的病毒包括水痘病毒，肠道病毒、DNA病毒、腮腺炎病毒等支原体及细菌性感染也可引起本病。其他病因还有小脑肿瘤、药物或重金属中毒（如苯妥英钠、铅）、先天性代谢异常等。

临床表现

约百分之80病例在发生以前1～3周有前驱感染史，如发热，呼吸道或消化道症状。约50%病例有发疹性病毒感染史。还有少数病例先有共济失调，10～20天后出现发疹性疾病。

本病多见于1～4岁小儿，偶见于10岁以上。

主要表现为共济失调，常伴有四肢震颤、眼震、肌张力减低、腱反射减弱等。

本病起病急，多以躯干和四肢共济失调开始，很快发展到症状的高峰，表现为站立不稳，步态蹒跚，易于跌倒。严重者不能站立，完全不能行走，甚至不能独坐、不能竖头。

四肢共济失调一般较轻,表现为指鼻试验不稳,辨距不良等。头躯干、四肢可见粗大震颤，主动运动时加重。

约50%有眼球运动异常，如眼球震颤、眼球阵挛(眼球向各方向运动均持续发生快速而不规则的跳动）。

步态不稳、震颤和眼球异常运动是本病的三个主要症状。

此外还可见四肢肌张力减低腱反射降低或亢进。

也常见构音障碍、音语不清不流利,重者不能说话。

治疗及预后

急性期应卧床休息，加强护理，防止其因运动失调而致外伤。注意营养和液体的维持，直至病情停止发展。恢复期应鼓励锻炼。

确认有自身免疫的，可给激素或免疫球蛋白。有证据是病毒直接侵犯而引脑炎的,可早期给抗病毒药物。

感染后的急性小脑性共济失调预后较好，多数在1周内好转。少数在3～4个月内完全恢复，个别严重病例共济失调、震颤、语言不清等症状持续更长时间，或成为后遗症。

审稿：赵茜

文字：徐玉真

图片：来源于网络

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