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后颅窝儿童常见肿瘤诊断思路（一）

神外医生如何快速学会影像学阅片？先看一组核磁影像：

T2

T1

FLAIR

SAG

T1+C

SAG+C

诊断？？？

分析思路

1、定位：病变具体位置？--小脑蚓部？四脑室？--四脑室（矢状位），且累及四脑室左侧孔（轴位）2、定性：良性还是恶性？

如何判断良恶性？恶性病变特点:肿瘤边界不清、信号混杂、水肿明显、不均匀强化、肿瘤血管丰富、出血坏死明显、种植播散、弥散受限等，这些指标越多，恶性概率越大，但不绝对。

本病例边界清楚、平扫信号相对较均匀、无水肿、弥散不受限（本病DWI等偏高，但ADC低，判断弥散受限一定要结合ADC，DWI高ADC低才是真正的弥散受限）。这些都提示该病恶性度不高，但病变强化不均匀，这好像跟前面有点矛盾？

3、定量：单发，无转移、无种植播散，血管不太丰富（强化不明显），但有血管流空影，也就是肿瘤内部滋养血管（箭头），外科大夫术前判断肿瘤血管及供血动脉很关键。4、定关系：病变推挤压迫脑干变性、中脑导水管受压导致幕上脑积水、小脑受压后移。问题：绿色箭头所指为肿瘤？还是小脑扁桃体下疝？

按这四个步骤分析，我们对病变有一个整体的认识了：男孩、14岁、病史4天、位于四脑室、恶性程度不算高、强化不均匀但有滋养血管、压迫脑干、阻塞导水管导致幕上脑积水。

进一步分析

儿童，后颅窝肿瘤最常见的有哪些？上一期我们提到过有星形细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤。星形细胞瘤为大囊小结节、实性部分T2信号高且信号均匀，明显强化、多位于小脑半球，所以我们可以排除星形细胞瘤。剩下室管膜瘤、髓母细胞瘤。我们都知道髓母在WHO分级中为VI级，为高度恶性，从这点出发，我们大概可以判断室管膜瘤可能性比较大。

最后病理结果证实：（第四脑室）室管膜瘤，WHOⅡ级。

文献回顾：

室管膜瘤起源于室管膜细胞，室管膜瘤起源于脑室或脊髓中央管室管膜细胞或室管膜残余组织，主要发生于脑室内，以第四脑室最常见

，约占颅内肿瘤的1%-4%。同星形细胞和髓母细胞瘤一样，室管膜瘤为儿童后颅窝最常见肿瘤之一，但发生率较前二者相对较少。第四脑室室管膜瘤有两个发病高峰年龄，5岁前和40岁左右，儿童多见。多为良性，也可进展为恶性即间变室管膜。组织学上室管膜瘤又分为细胞型、乳头状型、透明细胞型和伸长细胞型。室管膜瘤的特征性结构为血管周围假菊形团、室管膜裂隙和室管膜菊形团。第四脑室室管膜瘤以细胞型室管膜瘤为主。

第四脑室室管膜瘤常起源于四脑室底部，常呈分叶状，境界清楚，形态极不规则，常突破脑室经侧孔（黄色箭头）和(或)中央孔向桥小脑角区、小脑延髓池方向生长，甚至经枕骨大孔突入椎管内（绿色箭头），此为四脑室室管膜典型特征性表现，文献关于此征象有多种命名比如铸形生长、“鸭舌征”、“挤牙膏征”等，但其实都是在表达同一个意思即在影像学上室管膜瘤由第四脑室侧孔、中央孔向脑室外生长的典型特征。肿瘤无弥散受限。CT上常可见钙化。肿瘤钙化、出血和囊变较星形细胞瘤和室管膜更为常见。有时可清晰显示其内蜿蜒走向的血管流空信号，如本病例。

此外，后颅窝室管膜瘤分为A、B两组，文献报道H3K27Me3阳性表达年龄＜18岁患者归为EPN-PFgroupB，预后较好。本病例患者H3K27Me3阴性表达，归为EPN-PFgroupA，预后相对较差。

总结

?　　后颅窝室管膜瘤多位于四脑室，起源于四脑室底部

?　　两个发病高峰年龄，5岁前和40岁左右，儿童多见

?　　典型影像学特征：常突破脑室经侧孔和(或)中央孔向桥小脑角区、小脑延髓池方向生长，经枕骨大孔突入椎管内(铸形生长、鸭舌征、挤牙膏征)

?　　出血、钙化、坏死较常见,无弥散受限

?　　后颅窝室管膜瘤分为A、B两组，文献报道H3K27Me3阳性表达年龄＜18岁患者归为EPN-PFgroupB，预后较好

参考文献：

1肖道雄[1],孙胜军[2],彭吉东[1],etal.第四脑室室管膜瘤的CT、MRI影像表现[J].临床放射学杂志,,31(6):-.2Panwalkar，JClark，VRamaswamy,etal.ImmunohistochemicalanalysisofH3K27me3demonstratesglobalreductioningroup-Achildhoodposteriorfossaependymomaandisapowerfulpredictorofout