导读

小脑可以维持运动协调和前庭平衡，不过其与认知、情绪等是否也有关系呢？在中国卒中学会第四届学术年会暨天坛国际脑血管病会议的眩晕论坛上，来自医院神经内科、海军军医大学眩晕专病诊治中心的庄建华教授对“小脑认知情感综合征”进行了精彩的报告。

从外观上看，小脑中间有一条纵贯上下的狭窄部分，卷曲如虫，称为蚓部。蚓部两侧有两个膨隆团块称为小脑半球。在小脑蚓部和半球表面有一些横行的沟和裂，将小脑分成许多回、叶和小叶（见图1）。

图1

小脑皮层分为3层，从表及里分别为分子层、浦肯野氏细胞层和颗粒细胞层，皮层里含有星状细胞、篮状细胞、浦肯野氏细胞、高尔基氏细胞和颗粒细胞等5种神经元（见图2）。在这些细胞中只有浦肯野氏细胞发出轴突离开小脑皮层，成为小脑皮层中唯一的传出神经元。

图2

在小脑左、右半球深部的髓质中，每侧各埋藏着4个由神经细胞群构成的神经核团，由内侧向外侧分别为顶核、栓状核、球状核和齿状核（见图3）。

图3

小脑后下动脉（PICA）是椎动脉颅内段最大一个分支，其供血区是延髓、第四脑室、脉络丛和小脑。小脑前下动脉（AICA）是基底动脉的分支，AICA?发出迷路动脉供应内耳的血液，有时迷路动脉也可直接由基底动脉发出。小脑上动脉（SCA）分为四段：桥脑中脑前段，桥脑中脑外侧段，小脑中脑段和皮质段（见图4）。

图4

（1）新小脑

新小脑主要接受经脑桥接转的来自大脑皮质的纤维，参与由大脑皮层发起的随意运动的调节。在位相性的活动和肌肉的协调运动过程中起重要作用。新小脑损伤会导致共济失调、辨距不良、协调不能等症状。

（2）古小脑

古小脑主要接受来自前庭核和前庭神经的传入纤维，调节躯干肌肉的活动，在维持肌紧张、身体平衡和姿势等方面起重要作用。

（3）旧小脑

旧小脑主要功能与头部和身体的本体感受和外感受的传入信息有关，有调节肌紧张的作用。

（4）小脑绒球小结叶

绒球/旁绒球损伤后表现为下跳眼震（常自发）、GEN/反跳眼震、损害追踪（同侧）、VOR抑制失败、重塑适应损害、甩头幅度/方向异常、对侧OTR/交替性反向偏斜等。

小结/蚓垂损害表现为周期性交替性眼震（PAN）、旋转VOR延长、摇头眼震向同侧、影响习服、损害平移VOR、空间定向障碍等。

小脑的功能只有维持运动协调、前庭平衡吗，与认知、情绪等是否也有关系呢？年Humanbrainmapping上的一项研究显示，小脑是认知功能是有贡献的，小脑参与了情绪、执行功能、语言、音乐、时间和工作记忆等认知活动。

年Schmahmann等提出小脑认知情感综合征（CCAS），又称Schmahmann综合征。在年Luria’s实验室就报道小脑肿瘤引起的认知损伤，当时成为“假性额叶综合征”。

?执行功能损伤：思维能力下降、注意能力下降、工作记忆能力下降、语言流畅性下降等

?视空间功能损伤：视空间认知和记忆方面等的损伤

?语言功能损伤：语言语法表达错误等

?行为——情感障碍：情感淡漠、反常行为等

应注意与小脑缄默综合征（CMS），CMS患者一定会出现语言障碍，儿童多发病，且多发在小脑肿瘤手术后，可伴有肌张力低下，共济失调等运动症状。而CCAS患者可以不出现语言障碍，指非运动症状，并且儿童及成人均可发病。

引起CCAS的病因比较广泛，包括血管（梗死/出现）、肿瘤（多种）、变性（OPCA、脊小脑共济失调）、先天（小脑发育不良等）、外伤手术及药物中毒等。同时也与病变发生的部位相关。

有研究发现，小脑后下动脉（PICA）损伤后患者出现的CCAS的临床表现的比例高于小脑上动脉（SCA）患者。有研究发现，髓母细胞瘤与胶质细胞瘤出现的CCAS的临床表现也不相同。年报道小脑认知情感区域主要后叶/蚓部和7-8叶。

CCAS临床诊断应采用神经心理评估，但是MMSE、MoCA并不合适。年Brain的研究显示，采用CCAS量表可能更适合CCAS临床诊断。

CCAS治疗强调综合治疗，现在临床上治疗可能更偏向于心理科医生的治疗，包括神经心理康复治疗、真实定向疗法、注意力程序化训练、目标管理训练等。

同时，年的一项研究发现，CCAS也可以采用对症药物治疗，并且研究者认为有望使用皮质刺激、经颅磁刺激等新的治疗技术。

CCAS的预后主要取决于CCAS的病因，如果病因可治，则持续数天、周之后，即可恢复。若病因不可治，则会出现部分缓解，进行性加重的情况。