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青年男性，持续性头痛2周，癫痫发作1天入住外院，在与我科联系住院过程中癫痫发作频繁，且很快出现意识障碍，病情进展快，十万火急

入院时查体：患者神志处于昏睡状态，右上肢频繁抽搐，右侧肢体肌力差，上肢肌力2级，下肢3级

急查头颅CT见左侧额叶皮层下片状高密度影，是脑出血，但出血量少，属于小影像，大症状，在积极控制癫痫发作的同时，快速思考可能存在的各种原因，外伤、动脉瘤、畸形血管、高血压......并逐一排除，但病人症状还在加重......入院后给予丙戊酸钠+苯巴比妥抗癫痫，间断给予地西泮，但癫痫控制不佳，意识障碍明显加重

化验血小板及凝血组合没有发现特殊问题，INR1.00，APTT23.2，而此时患者病情进一步加重，抽搐更加频繁，烦躁不安

进一步行腰椎穿刺发现脑压很高，≥mmH20，脑脊液外观清亮，化验不支持炎症

急症联系放射科行MRV显示：颅内静脉窦主干显影不良，引流静脉代偿扩张，真相逐渐浮出水面，是颅内静脉系统的问题，确诊需要行全脑血管造影，必要时行静脉窦取栓，但患者烦躁不安，癫痫发作频繁，已经无法配合手术

跟家属沟通后果断行气管插管、全麻下行DSA，神经介入组、麻醉科、EICU精密配合，抢救紧张有序进行，但造影结果发现，情况比想象的要糟糕的多

上矢状窦、下矢状窦几乎不显影，静脉流速缓慢，各引流静脉怒张

所幸直窦是通畅的，但比正常的直窦要细很多

双侧横窦显影浅淡

上矢状窦、乙状窦内见大量血栓影

再次复查头颅CT发现，上矢状窦及下矢状窦内出现高密度影，且中线开始偏移，原脑叶出血量没有增加，但周围水肿更加明显

那么，正常颅内静脉窦是怎样的呢？

正常静脉窦侧位造影

正常静脉窦正位造影

诊断明确了，接下来需要确定治疗方案：

方案一，静脉窦取栓，存在的问题是：1、静脉窦内血栓负荷量太大，取栓会极其困难，而且术中损伤静脉窦导致出血的可能性也大，2、经济费用高，而患者家境困难

方案二，静脉规范抗凝，普通肝素、低分子肝素、华法林三选一，风险为治疗无效、多脏器出血等等

经过紧张的讨论和评估，跟家属充分沟通后，决定选择方案二，选用普通肝素静脉持续泵入，APTT控制在60—80之间，同时转NICU持续深度镇静、呼吸机辅助呼吸，以控制癫痫发作、降低脑部耗氧量

接下来都是细节管理，比如肝素的泵入速度，镇静深度，并发症的预防等，患者对普通肝素敏感性很高，APTT上下波动较大，但基本控制在80左右，不得不说，NICU石建国及团队对重症患者的监测及治疗有独到之处，患者病情逐渐趋于平稳

3天后复查头颅CT示静脉窦内血栓开始缩小，出血灶周围水肿开始消退，5天后患者意识转清醒，拔出气管插管，患者右上肢肌力3级，下肢4级，转至普通病房，床旁康复介入

2周后复查头颅CT示静脉窦内血栓消失，出血吸收，脑肿胀明显改善，停普通肝素，改用华法林口服，监测重点为INR控制在2.5左右

出院前凝血指标达标

患者神经功能基本恢复正常，右上肢肌力略差，NIHSS评分1分

患者病情好转，得益于家属的积极态度和通情达理，对医务人员的高度信任和理解，也得益于医疗技术的不断提高，更得益于神经内科、NICU、麻醉科、影像科的精密配合和治疗环节的无缝衔接

但问题又来了，这么年轻的患者，病因是什么？

追问病史，患者于数年前有肺栓塞病史，其父亲有脑梗塞、下肢静脉血栓病史，难道？？？

化验结果很快出来了，患者S蛋白明显低下，病因水落石出，患者为易栓症，即S蛋白缺乏症，以后需要长期口服华法林，且需要严格监测凝血指标

S蛋白缺乏症是一种常染色体显性遗传的凝血障碍,伴有自发性和复发性静脉血栓形成。在人群中,有症状的双杂合体病人发病率约为1:。S蛋白为肝脏合成的维生素K依赖型血浆蛋白,有调节血管内血栓形成的功能。血清内S蛋白缺乏时,C蛋白不能有效的抑制血栓形成从而导致血凝块产生。血栓形成最常见的部位为下肢深静脉系统(占74％),血栓可扩到盆腔静脉和下腔静脉，血栓也可见于上肢静脉，以颅内静脉窦血栓形成起病的比较少见。