概述gaishu
小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiarimalformation),又称Chiari畸形,是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常,小脑扁桃体向下延伸,或和延髓下部甚至Ⅳ脑室,经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。
病理与发病目前,对本病的发病机制意见不一,多认为下疝是在胚胎期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸,加之后颅凹的容积缩小,更促使其向下穿经枕大孔疝入颈椎管内。有的甚至降至枢椎或更低,以至严重损害小脑、脑干和高位颈髓、颈神经等,并可引起脑积水。本病常合并其它枕大畸形,如颅底凹陷、寰枕融合、扁平颅底、颈椎分节不全等。
临床表现轻度小脑扁桃体下疝可无症状,外伤、感染、咳嗽及腰椎穿刺可诱发症状或使症状加重。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面:
颅神经和颈神经症状:表现为声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。
脑干延髓症状:可出现肢体运动障碍,偏瘫和四肢瘫,四肢感觉障碍,及大小便障碍等。
小脑症状:可出现共济失调,走路不稳及眼球震颤。
颅内压增高症状:可出现头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等脑积水表现的。
脊髓空洞症表现:伴有脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢肌萎缩等。
诊断方法根据以上的临床表现,结合MRI检查,诊断不难成立。MRI检查可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位,有无延髓及第四脑室下疝,脑干的移位,有无脊髓空洞及脑积水等。X线平片检查及CT可了解颅颈部骨性畸形情况。
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