随着影像学技术的不断进步，错综复杂的神经系统可以越来越清晰的展现在神经科医生面前。神经影像学包罗万象，精彩纷呈，不时涌现出一些特殊征象，看到一次便可铭刻在脑海中，再难忘记，「十字面包征」便是其中代表之一。
名称起源「十字面包征（hotcrossbunsign）」简称「十字征（crosssign）」，即磁共振T2加权像上脑桥的十字形异常高信号影，年由Savoiardo等首次报道。
其名称来源于基督教会在复活节前的礼拜四所烘焙的一种香甜美味的小面包，上面划有十字，分割出的四部分代表一年四季。
临床意义「十字征」最常见于多系统萎缩（MSA）中的小脑性共济失调型（MSA-C）。目前普遍认为，「十字征」对于诊断MSA而言，敏感性较差，但特异性高。
Massey等的研究发现约58.3%（7/12）的MSA患者可出现十字征，而其他组患者（正常对照组9人，进行性核上性麻痹20人，帕金森病7人，皮质基底节变性6人）中均未观察到该征象。
图1.MSA-C患者脑干「十字征」。引自：Neurology.Jan11;64(1):.
形成机制「十字征」的形成机制可能是脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维（桥横纤维）变性，而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害。脑桥横行纤维和小脑中脚的变性和神经胶质增生使其含水量增加，形成MRI的T2加权像上脑桥的十字形高信号影。
Takao等观察了一例诊断为MSA-C的43岁男性患者，其T2WI上可见脑桥「十字征」（下图A），同层面的组织学切片（下图B）显示脑桥基底部神经元及髓鞘纤维丢失，Holzer染色提示胶质增生，主要位于：①网状结构中部（箭）；②内侧丘系和锥体束间的脑桥小脑纤维（箭头）；③十字结构区的脑桥小脑纤维（虚线箭）。
图2.脑桥「十字征」对应病理改变，引自：InternMed.;46(22):.
演变分期Horimoto等动态观察了42例MSA患者的临床表现，每年做1次头颅MRI，连续8年，把「十字征」的演变过程分为6期（下图）：
0期为正常；
I期为脑桥开始出现垂直的高信号影；
II期为出现清晰的垂直高信号影；
III期为继垂直线后开始出现水平高信号影；
IV期为清晰的垂直线和水平线同时出现；
V期为水平线前方的脑桥腹侧出现高信号，或脑桥基底部萎缩引起的腹侧脑桥体积缩小，并发现水平线总是无一例外的继垂直线后出现。「十字征」的出现与脑桥小脑萎缩程度密切相关，「十字征」越后期对应的脑桥面积越小。
图3.「十字征」的演变过程，引自：JNeurol.Jul;(7):-54.
辅助检查由于MRI上「十字征」的敏感性较低，如何早期且清晰的将其显现，从而更好的帮助神经科医生作出临床诊断，是一个亟需解决的问题。
年，Kasahara等发现，3TMRI上质子密度加权像（PDWI）较T2WI能更加清晰的显示「十字征」。年，Deguchi等的研究表明，梯度回波序列（T2*WI）比T2WI在发现MSA「十字征」上更为敏感。
因此，临床上怀疑MSA而普通MRI正常的患者，必要时可进一步行PDWI及T2*WI检查。图4.57岁女性，诊断为很可能的MSA-C。A：PDWI可见两层面明显的「十字征」[3期]；B：T2WI上垂直线较水平线信号相对较高[1期]
图5.72岁女性，诊断为MSA-C。a，c为最初的MRI；b，d为1年后复查的MRI。a-b：T2-WI；c-d：T2*WI。T2*WI相比T2WI在不同时期能更清晰的显示「十字征」
其它疾病既然「十字征」的特异性高，那么在临床上碰到有小脑症状或体征的患者，拿到片子看到脑桥「十字征」，是否就能开心的下MSA的诊断呢？答案是否定的。
通过文献复习我们发现，还有不少累及脑干/小脑的疾病也可呈现典型的「十字征」，如脊髓小脑性共济失调（SCA）、进行性多灶性白质脑病、克雅病等。其中，SCA患者出现「十字征」报道相对较多。
案例分析聊了那么多，想必也累了，一起来看些有图有真相的案例提提神吧。
病例1：46岁男性和64岁男性患者，诊断为很可能的MSA-C。
图6.A：T2WI示脑桥小脑和小脑中脚萎缩伴脑桥内十字形高信号；B：T2WI可见脑桥，小脑严重萎缩伴脑桥十字形高信号
病例2：42岁男性，诊断为副肿瘤综合征（精原细胞瘤）。
图7.A：起病8月T2WI示轻度小脑萎缩；B：起病24月后可见「十字征」；C-D：T1WI提示脑桥小脑进行性萎缩
病例3：2个SCA34日本家系患病成员的影像学研究。
图8.家系A中3位患病成员和家系B中1位患病成员的MRI表现。矢状位T1WI[A，E，B，F，D，H]可见明显的脑桥[白箭头]和小脑萎缩[蓝箭头]，矢状位FLAIR[C，G]同样可见明显的脑桥[白箭头]和小脑萎缩[蓝箭头]；横断面T2WI[I，M，K，L]可见「十字征」[蓝箭头]；横断面T2WI[J]可见脑桥中线线样高信号[蓝箭头]；FLAIR[N]上可见小脑中脚高信号[蓝箭头]
病例4：58岁女性，诊断为乳腺癌脑膜转移。
图9.A：DWI可见左侧小脑半球片状高信号；B：增强MRI上未见强化，提示梗死；C：横断面T1WI提示小脑沟弥漫线状强化，提示乳腺癌柔脑膜转移；D：横断面T2WI可见脑桥十字形高信号，未见脑桥或小脑萎缩
病例5：37岁男性，诊断为SCA1。
图10.A：脑桥十字征；B：小脑和脑干明显萎缩；C：患者兄弟有类似影像学表现
病例6：71岁女性，双侧脑桥梗死后出现「十字征」。
图11.患者脑梗死1年后复查MRI，T2WI可见脑桥十字形高信号，双侧脑桥和小脑有萎缩性改变。可观察到双侧小脑中脚陈旧性梗死病灶
病例7：37岁HIV女性，诊断为进行性多灶性白质脑病。
图12.横断面T2WI[a]和黑水像[b]提示脑桥「十字征」；增强后[c]未见病灶强化
图13.双侧小脑中脚延伸至左侧小脑半球T2高信号[a]，FLAIR[b]上部分信号抑制，无强化[c]。可观察到左侧小脑半球萎缩
病例8：59岁女性，诊断为SCA3（Machado-Joseph病）。
图14.A-B：T2*上可见脑桥「十字征」以及小脑和脑干萎缩。可观察到沃勒变性[Walleriandegeneration]，表现为脑桥小脑纤维明显高信号[箭]。C-D：FLAIR和T1WI可见橄榄体脑桥小脑萎缩，脑桥小脑纤维未见高信号
病例9：20岁男性，诊断为SCA2。
图15.T2WI可见脑桥水平「十字征」
病例10：38岁女性，诊断为软脑膜癌病（恶性黑色素瘤）。
图16.A-B：肩和足部可见皮肤黑色素沉积；C-D：脑脊液中发现恶性恶性黑色素瘤细胞；E-F：T1WI见脑桥中央部分高信号病灶；G-H：T2WI可见脑桥典型「十字征」及萎缩
病例11：25岁男性，诊断为脑腱黄瘤病。
图17.MRI可见双侧小脑齿状核高信号，为脑腱黄瘤病典型受累部位
图18.T2WI上可见脑桥「十字征」
病例12：29岁女性和32岁男性，诊断为HIV相关的进行性多灶性脑白质病。
图19.FLAIR[a]，T2WI[b]和增强T1WI[c]可见脑桥「十字征」，无强化
图20.FLAIR[a]，T2WI[b]和增强T1WI[c]可见脑桥「十字征」，无强化
病例13：16岁女性，诊断为变异型克雅病。
图21.A：DWI可见对称性纹状体和丘脑萎缩，弥漫皮质高信号；B：FLAIR可见脑桥「十字征」，小脑中脚萎缩和高信号，全小脑萎缩，颞叶皮质高信号
病例14：31岁女性，诊断为脑血管炎。
图22.A：最初的T2WI可见脑桥水肿；B：9月后复查可见延髓，脑桥，小脑和小脑中脚明显萎缩，伴脑桥内十字形T2高信号以及小脑中脚高信号
每日一问目前指南定义了3种不同程度的MSA诊断：肯定MSA、很可能MSA以及可能MSA，请问其诊断标准分别是什么？
回复可获取详细解析。
编辑：李娜
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