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来源：医学影像与介入杂志

血管母细胞瘤是一个良性、缓慢生长的中枢神经系统内的血管性肿瘤。占颅内肿瘤的1％到2.5％。是成人最常见的小脑原发性肿瘤。现结合Chen在auntminnie发布的病例对该病进行介绍。

病史：26岁男性，头疼，恶心，上个月出现加重性嗜睡。

影像学检查

图1.头颅横断T2

图2.头颅横断FLAIR

图3.头颅横断GRE

图4.头颅横断T1

图5.头颅横断T1强化

图6.头颅冠状T1强化

影像学发现

脑MRI检查示，左小脑半球一囊性成分为主的病灶，边界清楚，增强扫描见明显强化壁结节。可有轻度血管源性水肿和轻微局部占位效应，临近的四叠体和中脑周围池受压。GRE序列上未见相关性出血的征象。

鉴别诊断

转移瘤；静脉畸形；脓肿；星形细胞瘤。

诊断

小脑血管母细胞瘤

要点

病理学和流行病学

血管母细胞瘤是一个良性、缓慢生长的中枢神经系统内的血管性肿瘤。占颅内肿瘤的1％到2.5％。成人最常见的小脑原发性肿瘤。

组织学和影像学表现根据类型不同而有不同表现：

1型（5％）：单纯囊性，无肉眼可见的结节。

2型（60％）：单纯囊性，伴壁结节。

3型（26％）：实性结节。

4型（9％）：实性结节伴内部小囊。

1型肿瘤，增值性低。临床症状主要是由于病灶囊性成分增大导致的占位效应。软脑膜转移罕见5％到40％的病例出现相关性异位促红细胞生成素增多，造成继发性红细胞增多症。分为散发或家族式发病(注意肿瘤之间并没有病理学上区别)：散发(占60％到75％的病例)

儿童罕见

30岁到50岁最常见，男性多见。

家族性(占25％到40％的病例)

常与林道希佩尔综合征（VHL）相关，发病年龄较散发者大，常见为多发病灶，尽管小脑受累最常见，但脊髓病灶与VHL相关性最高。

临床表现

头疼（最常见）、共济失调、恶心呕吐、红细胞增多相关症状

影像学特点

最常见于后颅窝(90％到95％的病例)，特别是小脑半球(80％的病例)。

边界清楚的囊性病变伴实性壁结节。

CT：

低密度囊性病变，伴等密度的结节成分。

磁共振成像：

T1

结节：与脑信号相同

囊性成分：信号高于脑脊液

T2

结节：高信号，可以有明显的流空信号。

囊性成分：高信号

钆对比剂增强后T1：结节明显强化。

治疗建议

整块切除+术前栓塞术。可辅助立体定向放射外科技术，或作为手术的替代治疗，特别是对多发性病灶患者，如VHL。局部复发目前仍没有较好的治疗方法。

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