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小脑容纳的神经元占全脑的50%，起着不可获取的作用，但是本例的患者活到了24都没有人发现她竟然没有小脑，生活与常人无太大差异。

没有小脑？

患者为一24岁年轻女性，1个月前无明显诱因下出现头晕、恶心，医院就诊。门诊医生按照常规查头部CT以排除大脑病变可能性。结果回报的影像结果让接诊医生惊呆了。

CT示：患者后颅窝低密度，无小脑组织，可辨认的小脑结构存在。患者小脑哪里去了？

震惊的医生又查了MRI，结果示：后颅窝巨大的透射影，脑脊液填充其中。检查结果让人难以置信，这个患者没有小脑！本应是小脑的位置，现在只有脑脊液在其中。

生活正常？

众所周知，小脑是大脑的一部分，其作用是控制身体平衡、随意运动，以及掌握学习运动技能和某些语言能力，约占整个大脑体积的10%，拥有全脑50%的神经元。那些存在小脑损伤的患者无不对运动和语音能力造成了影响，而这个患者竟然正常地活到了24岁，并据其母亲所说，患者已经结婚，并育有一女，怀孕和生产过程也无异常。

患者母亲回忆患者4岁时才能独立站稳，7岁才能很好的走路，从未跑过或跳过，6岁才学会说话，未进入学校学习，除此之外，其他一切正常。患者的父母也无神经系统疾病史，且患者的四个姐妹和一个兄弟的神经功能也正常。

诊断结果

后来，该患者查了磁共振血管造影显示该患者的血管特征与完全小脑发育不全一致。小脑后下动脉，小脑前下动脉和小脑上动脉均无双侧出现，表明无血管后颅窝。基底动脉，大脑后动脉及其分支正常（图2）。

通过扩散张力成像分析诊断完全缺乏小脑的传出和传入神经。

最后，医生诊断为“完全小脑发育不全”，这种病例十分罕见，目前为止报道过的病例只有8例，包括本例也只有9例，其余大部分患者死亡或永久性脑损伤。

极罕见的情况下，可发现此类成人患者，但是详细的神经系统情况还并未在活着的成年患者中发现，通常是在尸检中发现完全小脑发育不全。

不过，本病例中这名女性患者的症状却很轻，如仅有些走路不稳和口齿不清等，而且还能维持正常的生活。

医生认为这很可能是由于患者生命早期因某种原因缺失了小脑，使得大脑能够适应这种条件，也就是说，大脑的其他部分接管了缺失的小脑的作用，脑液填补了其位置空缺。

年曾报道过一个相似病例，一名男性患者90%的脑组织丧失，但是患者生活和功能正常，这个病例也挑战了我们对大脑的整体认知。

讨论

对于人类而言，小脑与大脑并非维持基本生命活动的中枢神经，有很多小脑或大脑受损的案例，那些患者多会出现行为、运动、感知等方面的障碍，也可能会出现癫痫的情况。但是并不会因为大脑或小脑受损而导致死亡，中枢神经中控制基本生命活动的是脑干，本例患者虽然小脑缺失，但是脑干完好，所以并不会因此而导致死亡。但是小脑的缺失会诱发诸多的中枢神经并发症，大量案例中的患者并不能像本例患者这样活到24岁也没有出现明显异常。这也算是绝无仅有，甚至称得上是奇迹了。

这个患者让我们震惊，这是否告诉了我们，小脑并不是人类不可或缺的一部分呢？然而，并不是这样，小脑包含全脑50%的神经元，小脑损伤的患者往往会因此而出现全身的控制问题，动作的精度、速度、协调、平衡以及语音和学习能力都会受到严重影响。

而本例，患者因为先天性小脑缺失，在其幼年时，运动能力明显比正常人发育的要迟缓地多。这可能是因为在她的发育过程中，大脑因其强大的可塑性，对小脑的缺失进行了代偿，发育了并且替代了小脑的功能，但是因为替代地不完全，本例患者依然存在语音与运动方面的问题，但是核心功能保留下来了。

这个病例挑战了我们的认知，让我们知道，对于我们自己的中枢神经，我们的认识还是非常不足的。但也有助于我们进一步了解大脑是如何适应和处理这些我们原以为“致命”的条件的。

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