血管母细胞瘤亦称为血管网状细胞瘤，属于常染色体显性遗传疾病，可累及多器官发病，与视网膜伴发时称Von-Hipple病；如果在伴发肝、肾脏、肺、胰腺非肿瘤性囊肿，则称为Von-Hipple-Lindaus（凡希林）病，为家族性疾病。该瘤占颅内原发性肿瘤的1%-2%，多为单发，好发年龄为20-40岁。病程缓慢，进行性颅内压增高，常出现小脑定位症状，如共济失调及眼球震颤；其生物学特征呈良性经过，术后预后良好。可发生于脑的任何部位，90%以上位于小脑半球，少数位于延髓、脊髓，但幕上罕见。

影像学上分三型，即大囊小结节型，单纯囊型即实质型。囊肿型占60%-90%，实质型占10%-40%。

1.CT：大多数在后颅窝出现边界清晰的囊性低密度区，因壁结节较小，多为等密度，突入囊内。增强扫描，壁结节明显增强，囊壁可呈细条、不连续的强化。实性肿瘤中间坏死，呈不规则环形强化。实性肿瘤四周可有轻度或中度脑水肿。四脑室受压移位，幕上梗阻性脑积水。

2．MRI：T1WI表现为低信号囊性肿块，囊壁上可见较小等信号壁结节，T2WI囊肿表现为高信号，壁结节为等信号。病灶外常有一根或数根较粗大血管伸入病灶。用Gd—DTPA增强扫描，壁结节强化明显，囊壁不增强或仅有稍微增强。其他征象与CT相似。

囊性血管母细胞瘤需与小脑囊性星形细胞瘤、蛛网膜囊肿、小脑单纯性囊肿等鉴别。血管母细胞瘤呈环形强化需与星形细胞瘤、转移瘤、脑脓肿鉴别。

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